Aspetti ematologici e neurologici
Nello sviluppo della polimiosite progressiva (diagnosi iniziale), sono ben note, da sei anni, e interpretate come multifattoriali nella terapia imurek/Sandimmun/methotrexate, la trombocitopenia e l’anemia macrocitica, ipercromica, una possibile ITP cronica (Trombocitopenia immune, malattia di Werlhof), quale trombocitopenia da consumo, cosi come la ben nota splenomegalia osservata su paziente maschio 51enne.
OPT_Polymyositis_responsabile_civile
La medicazione immunosoppressiva è stata modificata più volte, a causa dei cambiamenti nel quadro ematico. Tuttavia, al progredire della debolezza muscolare, provocata dalla polimiosite, l’imurek è stato ripristinato in una dose giornaliera pari a 150mg. Utilizzando tale terapia a base di imurek e 5mg di prednisone al giorno, è stata osservata nel quadro ematico una anemia ipercromica stabile con valori di emoglobina di 134 g / l, leucociti normali, con una lieve linfopenia, e un valore stabile di trombociti pari a di 55 g / l, rispetto agli esami preliminari. Quindi, si evince che la macrocitosi è probabilmente indotta dal farmaco (imurek).
La trombocitopenia presenta ancora un andamento stabile. In trombocitopenia, con valori compresi tra 50 e 70 g / l, viene attribuito secondo l’INR (International Normalized Ratio) un valore pari a 2 (1,5 – 2,5), come valore di riferimento. Si ritiene che la splenomegalia provochi trombocitopenia. Probabilmente la splenomegalia può essere vista in relazione ad una ipertensione portale. Una splenectomia, tuttavia, sarebbe solo una misura valida, se l’ipertensione portale come causa viene chiaramente esclusa. Inoltre, come trattamento della malattia di base, il paziente è sotto terapia anticoagulante orale a lungo termine (Marcumar) nello stadio successivo alla embolia polmonare, trombosi venosa profonda della gamba, trombosi della vena portale più recentemente diagnosticata (V. portae Sinistra) e progressiva immobilizzazione. Viene suggerito questo trattamento anticoagulante intensificato per un valore target di INR di 2,5 (2 o 3).
Il paziente si presenta regolarmente per un follow-up clinico ed ematologico in ematologia clinica. Egli nega un aumento della suscettibilità all’infezione, sotto terapia immunosoppressiva. Relativamente agli aspetti sintomatici, il paziente mostra insicurezza nel camminare. E’ stata notata dal paziente una debolezza alle estremità superiori, mentre suonava il trombone. Non erano presenti disturbi del linguaggio, né problemi di deglutizione, né dispnea. La creatinfosfochinasi (CPK) era leggermente elevata. Sono stati osservati parestesie progressive nella zona di innervazione del nervo communis peroneale sinistro con sospetta paresi della pressione peroneale.
Prospettiva dentale
Il paziente si è sottoposto ad analisi orale e maxillo-facciale, a causa della preoccupazione per il suo dente e la perdita di osso della mascella. Il paziente soffre di una grave polimiosite con progressiva perdita di forza muscolare in tutto il corpo. In tal modo anche la meccanica della masticazione ha perso notevolmente forza. Come parte di questo sviluppo si è verificata una parodontosi grave nella mascella e nella mandibola. L’immunosoppressione somministrata contro il problema della malattia di base potrebbe ridurre significativamente le difese del paziente, con conseguente ricomparsa delle infezioni nella cavità orale, riferite dal paziente.
La bicytopenia multifattorialmente indotta con anemia e trombocitopenia porta ad una maggiore tendenza di coagulazione nel paziente. Inoltre, il paziente è sottoposto a terapia anticoagulante, a causa della immobilizzazione e trombosi diagnosticate. In una procedura elettiva con standard anestesiologico massimo, la profilassi antibiotica perioperatoria e la terapia anticoagulante alternativa con eparina a basso peso molecolare (EBPM), il trattamento chirurgico parodontale aperto è stato sistematicamente eseguito, nonché la rimozione chirurgica del dente 12, come una riabilitazione di base da foci infettive nella cavità orale, sotto immunosoppressione.
Qui, l’obiettivo è stato quello di continuare la sovrapposizione di somministrazione di LVMH fino ad un INR, che è terapeuticamente il doppio nella sequenza, cioè tra 2-3. La preparazione postoperatoria alle emergenze, a causa di possibili complicanze emorragiche è assolutamente necessaria. A causa della stabilita terapia steroidea, persistente di immunosoppressione, al paziente viene anche prescritta una terapia a base di bifosfonati. Gli impianti dentali devono essere considerati come controindicati.

Dr.ssa Marina Süssner
(traduzione dall’inglese della dott.ssa Anna Russo)

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