Impossibile l’anestesia generale a causa di un’insufficienza respiratoria di tipo restrittivo del paziente, affetto dalla rara sindrome di Prune Belly
I medici dell’ospedale Molinette di Torino hanno effettuato un trapianto di rene su un paziente sveglio di 40 anni, affetto da Sindrome di Prune Belly.
Si tratta di una malattia rara congenita, caratterizzata da vari aspetti: assenza dei muscoli addominali, anomalie delle vie urinarie, ipotonia vescicale, megauretere, criptorchidismo, ipertensione arteriosa e malattia renale cronica ingravescente. L’incidenza è stimata da 1 ogni 35.000 a 1 ogni 50.000 nati vivi e riguarda prevalentemente il sesso maschile (97%).
L’insufficienza renale cronica porta alla necessità di dialisi e alla valutazione della fattibilità di un trapianto di rene. Quest’ultima ipotesi rappresenta un’ardua sfida dal punto di vista chirurgico in considerazione del quadro addominale ed urologico. Nel caso di Torino, inoltre, si è aggiunta la presenza di un’insufficienza respiratoria di tipo restrittivo, che ha reso impossibile effettuare un’anestesia generale.
Esclusa, pertanto, la possibilità di effettuare un trapianto renale in modo tradizionale.
L’unica possibilità è stata quella di ricorrere ad una anestesia combinata peridurale e spinale a paziente sveglio. Una decisione molto delicata a causa delle anomalie della colonna vertebrale e la complessità chirurgica addominale ed urologica del paziente.
L’intervento, durato 5 ore, è stato condotto dall’équipe diretta dal dottor Pier Paolo Donadio. Il trapianto è perfettamente riuscito e il paziente è attualmente degente presso il reparto di Nefrologia universitaria.
Sono circa 250 le persone affette da patologie rare non glomerulari che hanno subito un trapianto negli ultimi 10 anni presso l’Ospedale Molinette di Torino. Il tutto considerando che le malattie rare rappresentano il 6 – 8% della popolazione europea. Un effetto determinato anche dalle competenze e dall’esperienza di fondo della struttura ospedaliera piemontese nella gestione di questo tipo di patologie.
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